病例分析室 | NO.25 原发性盆腔腹膜后肿瘤（PPRT）一例病案分析

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分享人：周坚红、阮菲

撰写人：张弢、王文仙、谭宇轩

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一、病例简介

患者，女，30岁，未婚，0-0-0-0，因“下腹胀27天”入院。

现病史：27天前患者无明显诱因出现下腹胀伴肛门坠胀感，与进食无关，无恶心呕吐，无腹痛腹泻，无阴道流血流液，无畏寒发热，至外院就诊查B超提示“子宫后壁下段及宫颈处、子宫后方低回声团约10cm”，诊断“子宫肌瘤”，建议手术。24天前来我院就诊，妇科检查提示子宫后壁巨大不规则质硬包块，复查B超提示“子宫多发肌瘤，较大位于子宫左后壁11.4*10.0*5.5cm，突向宫外，见包膜血流”，诊断“子宫肌瘤”，建议住院手术。现患者无畏寒发热，无腹痛腹胀，无阴道流血，无尿频尿急等不适，为进一步手术，收住入院。 

既往史：既往体健，否认消化道疾病史，否认手术史。

月经史：初潮13岁，月经规则，7/28天，末次月经2019-6-23。

婚育史：未婚，有性生活史，工具避孕，0-0-0-0。

体格检查：生命体征平稳，心肺听诊无殊，腹软，无压痛及反跳痛，Murphy征阴性，肠鸣音正常。

妇科检查：双合诊，外阴已婚未产式，阴道、宫颈无殊，子宫后位，如孕3+月大，表面凹凸不平，活动可，无压痛，双附件区未及压痛及包块。

辅助检查：入院阴道三维B超示：子宫后位，宫体正常大，内膜厚1.0cm（双层），宫腔内稍强回声0.6cm*0.5cm*0.5cm，未见明显血流。宫区见2个低回声，较大位于子宫左后壁11.1cm*10.1cm*8.0cm，向外突出。宫颈管内见0.4cm*0.3cm*0.3cm稍强回声，未见明显血流。左卵巢内见2.3cm*2.1cm*2.0cm囊性块，内液稠。右卵巢内见两个囊性块，大者约1.5cm*1.4cm*1.2cm，内液稠。诊断结果：子宫多发肌瘤，宫腔内稍强回声（息肉可能），宫颈管内稍强回声，双卵巢内囊性块。

盆腔MRI增强扫描示：子宫体积明显增大，前倾位，宫颈右后壁肌层内可见一占位灶，大小约为3.8cm×2.0cm×4.0cm，子宫后方见另一占位灶，形态不规则，肿块似与宫颈左后方相连，大小约为12cm×9cm×11cm，上述病灶性质相仿，T1WI呈等信号，T2WI呈稍低信号，增强扫描与子宫肌层呈同步强化。宫腔内子宫内膜较增厚，信号不均。双侧附件区分别可见一囊性灶，大小约为右侧1.1cm×2.5cm，左侧2.0cm×1.4cm，边界欠清，T1WI呈高信号，T2WI呈高信号，增强扫描未见明显强化。盆底未见明显游离液体，盆壁未见明显肿大淋巴结。诊断结果：子宫多发肌瘤，双侧卵巢内异囊肿考虑，子宫内膜信号欠均。

初步诊断：子宫多发肌瘤，双侧卵巢囊肿（内异囊肿？）。

诊疗计划：1、入院完善相关检查，排除手术禁忌；2.限期行子宫肌瘤剔除术+双侧卵巢囊肿剔除术；3、宫腔内膜回声不均，发现时间短，患者及家属要求暂不手术，后续定期复查，必要时手术治疗。

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二、手术及预后

手术经过：患者在硬膜外麻醉下行经腹腹膜后肿瘤切除术+双侧卵巢囊肿剔除术+盆腔内异病灶电凝术+盆腔肿块切除术+盆腔粘连松解术。术中见：盆腔内无明显游离液体。子宫前位，正常大小，表面未见明显肌瘤样突起，子宫左后壁、盆腔左后壁与大网膜、肠管间形成束状粘连，粘连束间有数个包裹性积液包块。子宫直肠陷凹部分封闭，于盆腔腹膜表面见数枚紫蓝色内异病灶，较大者直径约0.5cm。左侧卵巢囊性增大约6*5*4cm，与子宫左侧壁及左侧阔韧带后叶部分粘连；右侧卵巢囊性增大约5*5*3cm，呈多房，与子宫右侧壁及右侧阔韧带后叶部分粘连。双侧输卵管走形尚自然，质地柔软，伞端开放，粘膜可见。

因术前影像学提示子宫左后壁有1枚直径约11cm大肌瘤，术中盆腔未发现该肌瘤，遂再次仔细探查，发现左侧后腹膜表面隆起，骶岬左下方腹膜后可扪及一枚直径约4cm质硬结节，考虑腹膜后肿物瘤，请外科医师上台协助手术。操作：逐步钝性+锐性分离上述盆腔粘连，分离过程中见多处膜状及条索状粘连内存在包裹性积液，直径在1-2cm，壁薄，内液清亮，予逐一剔除，基本恢复盆腔正常解剖结构。分离并提起左侧卵巢，沿卵巢长轴切开卵巢皮质至囊肿表面，分离卵巢皮质与囊肿，分离过程中囊肿破裂，流出褐色粘稠状液体，予吸净囊内液，逐步完整剔除囊壁，予3-0可吸收线皱缩缝合左侧卵巢成形并止血，剩余大小约4cm*3cm*2cm。同法剔除右侧卵巢囊肿，剔除过程中，囊肿破裂流出褐色粘稠内液，吸净后完整剔除右侧卵巢囊肿囊壁，同法缝合止血后剩余右卵巢大小约4cm*3cm*2.5cm。电凝盆腔内可见内异病灶。完全暴露子宫直肠陷凹，于后腹膜肿块最突出处打开该处左侧后腹膜，似见一不规则质硬肌瘤样肿块，边界清，予布巾钳钳夹瘤体并小心牵引，沿瘤体周围边界钝锐性分离，探查瘤体基底部及最远端位于盆腔左后方较深处并紧贴宫颈左后壁，逐步完整暴露并剥除瘤体，仔细电凝创面及瘤腔剥离面渗血处，予纱布压迫止血后未见明显活动性出血，瘤腔内置入止血材料2块止血，予2-0可吸收线间断缝合关闭瘤腔及后腹膜。再次检查盆腔无活动性出血，予稀释PVP-I及生理盐水冲洗盆腔并吸净。术毕，盆腔予透明质酸钠1支预防盆腔粘连，放置引流管1根，常规关腹。标本剖检：后腹膜肌瘤样结节一枚，大小约13cm*12cm*10cm，似多枚结节融合，形态不规则，色白，质硬，剖面见漩涡状结构，予送常规病理。 

术后病理：(腹膜后肿物)平滑肌瘤，(双侧)卵巢子宫内膜囊肿，(盆腔包块）间皮包涵囊肿。免疫组化染色结果：Ki-67(<5%+)、SMA(+++)、Desmin(+++)、PR(++)、ER(+++)、WT1(-)、S-100(-)、ALK(-)、CD34(-)、CD117/C-kit(-)。出院诊断：原发性盆腔腹膜后肿瘤（平滑肌瘤），盆腔子宫内膜异位症III期（卵巢型、腹膜型），盆腔包裹性积液，女性盆腔粘连。

出院医嘱：1.加强营养，注意休息，避免感染。2.禁盆浴、游泳及性生活1个月；3.如有腹痛、阴道流血多、发热等不适及时随诊。4.患者宫腔不均回声，建议月经干净后复查超声，必要时手术治疗。5.术后3月门诊复查。6.出院带药：无。

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知识点1

一、原发性盆腔腹膜后肿瘤的定义及分类

原发性盆腔腹膜后肿瘤（primary pelvic retropritoneal tumor，PPRT）是指发生在腹膜后间隙的肿瘤，是一种比较少见的肿瘤。腹膜后肿瘤主要包括原发于腹膜后潜在腔隙的原发性腹膜后肿瘤以及由其他部位转移来的继发性腹膜后肿瘤。主要来自腹膜后间隙的脂肪、疏松结缔组织、肌肉、筋膜、血管、神经、淋巴组织等，但不包括原在腹膜后间隙的各器官（肾、胰、肾上腺及输尿管等）的肿瘤。其组织来源复杂，发病隐匿，肿瘤位置特殊，无特异性临床表现，且病理结果多样，临床诊治较困难。国外有研究报道其发病率占全身恶性肿瘤的0.2%～0.5%，其中80%为恶性，国内尚缺乏大样本的研究数据结果。

根据解剖学和病理学可将PPRT分为5类：①先天性：表皮样囊肿、畸胎瘤、脊索瘤、前脑脊膜膨出、肾上腺剩余瘤。②神经源性：神经纤维瘤、神经鞘瘤、室管膜瘤、神经节瘤、神经母细胞瘤、神经纤维肉瘤。③骨性：骨瘤、骨源性肉瘤、骨软骨瘤、骶骨囊肿、尤文肉瘤、巨细胞瘤、软骨黏液肉瘤。④其他：转移癌、淋巴管瘤、淋巴肉瘤、脂肪瘤、脂肪肉瘤、纤维瘤、纤维肉瘤、平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、内皮细胞瘤等。⑤非肿瘤性炎性包块：异常肉芽肿、会阴部脓肿、骨盆直肠窝脓肿和肛瘘等。亦有学者根据解剖分布及影像学特征将其分为以下5类：①囊性：浆液性上皮瘤、黏液性上皮瘤、淋巴管瘤、尾肠囊肿、神经鞘瘤。 ②富血管性：孤立性纤维瘤、副神经节瘤、盆腔动静脉畸形、肠外的胃肠道间质瘤、Klippel-Trénaunay-Weber综合征。③脂肪性：脂肪瘤、脂肪肉瘤、髓脂肪瘤、骶前畸胎瘤。④钙化：钙化淋巴囊肿、稀有肉瘤。⑤黏液性：神经鞘瘤、纤维神经瘤、黏液瘤。

二、PPRT的临床表现及诊断

PPRT位于盆腔深处，若肿块较小，常无临床症状，早期诊断较困难。临床表现以压迫症状最常见，可压迫邻近器官的神经、血管、肠道、泌尿道，产生相应临床表现，例如腹胀腹痛，腰背、骶尾部疼痛，下肢麻木疼痛，肛门坠胀感，排便、排尿困难等。若肿块坏死，则发生感染、发热，该临床表现与其他晚期肿瘤相类似。相关的诊断手段包括：1.体格检查：直肠指检是重要的检查手段之一。可初步判断肿瘤的位置、大小、质地、活动度，并进一步推断肿瘤性质。良性肿瘤的特点为肿块表面光滑、边界清楚、活动度可；恶性肿瘤则表面不规则、边界不清、活动度差，而质地取决于肿瘤的来源。2.辅助检查：超声、CT及MRI是诊断PPRT的重要辅助检查手段，其他还包括消化道造影、泌尿系统造影、血管造影 （CTA/MRA）等检查。3.创伤性检查：超声引导下穿刺活检可明确肿瘤性质，但存在肿瘤细胞医源性扩散的风险。在所有的辅助检查手段中，高质量的CT是腹膜后肿瘤术前应用最广泛和最有价值的影像学检查手段。

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分析1

针对该患者育龄期妇女，发现盆腔包块27天；妇科检查提示：子宫如孕3+月大，表面凹凸不平；超声提示：宫区见2个低回声，较大位于子宫左后壁11.1cm*10.1cm*8.0cm，向外突出；磁共振提示：子宫体积明显增大，前倾位，宫颈右后壁肌层内可见一占位灶，大小约为3.8cm×2.0cm×4.0cm，子宫后方见另一占位灶，形态不规则，肿块似与宫颈左后方相连，大小约为12cm×9cm×11cm。查体及影像学提示病灶位置、大小、性质相仿，子宫肌瘤首先考虑。但术中发现该枚肌瘤与子宫宫体不相连，完全位于腹膜后，术后再次复习影像学，尤其是盆腔MRI，可见连续断层扫描下不同信号的肿块与子宫体均不相连。因此当发现子宫后方来源的盆腔巨大包块时，应警惕腹膜后肿瘤的可能。关于妇产科相关的腹膜后肿瘤需与以下疾病相鉴别：1.子宫阔韧带肌瘤：肌瘤位于子宫体侧壁，向宫旁生长，突出阔韧带两叶之间，容易被误诊。2.卵巢肿瘤：肿块呈囊性，位于子宫一侧，而腹膜后平滑肌瘤固定不动，位置低者，可导致子宫、直肠或输尿管出现移位。3.转移性肿瘤：多个、大小不等的腹膜后肿瘤常为体内任何部位如乳腺、肠胃、生殖道、泌尿道等的原发恶性肿瘤转移灶。

该患者术后病理证实为平滑肌瘤，腹膜后平滑肌瘤极为罕见，是一种罕见的腹膜平滑肌非瘤性增生，早期多无明显症状，随着肿瘤增大渐出现相应压迫症状，易误诊为子宫阔韧带平滑肌瘤、卵巢肿瘤、脂肪肉瘤、淋巴瘤、嗜铬细胞瘤、转移性肿瘤等。其发病机制大多学者认为腹膜后平滑肌瘤起源于腹膜后精索、血管、中肾管或苗勒管残余等含平滑肌的组织，也可发生于正常不含平滑肌的组织如胰腺、腹膜等。部分学者倾向于其起源于包括血管壁平滑肌在内的平滑肌细胞。

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知识点2

一、腹膜后肿瘤的治疗

PPRT一般有完整的包膜，局部膨胀性生长，较少发生远处转移，易发生复发，且多数对放、化疗不敏感，手术切除仍是目前治疗的首选方法。手术治疗基本原则是在手术适应证范围内和保证安全的前提下，尽可能符合安全切缘标准彻底切除肿瘤，侵犯脏器者应采用联合脏器切除，切除后再发者宜再次手术切除。首次手术切除肿瘤的彻底性是决定术后复发与否的主要因素，肿瘤完整切除可明显减少术后复发，提高长期存活率。由于腹膜后肿瘤复杂的解剖关系及肿瘤的易复发性，手术切除仍有较大的难度。

二、手术治疗的方式、途径及注意事项

手术方式：1、盆腔腹膜后肿瘤切除术；2、盆腔腹膜后部分肿瘤切除术；3、肿瘤细胞歼灭术（切除肿瘤、侵犯的脏器及全部肉眼所见的病灶）。

手术途径：1、经骶部手术：肿块直径小于6cm，位置较低（S3水平以下），无论良恶性均可选择经骶部入路手术；2、经腹部手术：肿块较大，位置较高时（S3水平以上）可选择经腹部手术；3、联合入路：肿块大且范围广泛，上缘超过骶岬，下缘达S3水平以下，则采用经骶部联合经腹部手术，分别游离肿块上下两端，最后经腹部取出；4、阴式手术：女性患者可经阴道手术即经自然腔道手术，损伤更小，更具有优势，也可联合经腹部手术切除较大肿块。因为腹膜后肿瘤解剖位置较深较复杂，手术野暴露困难，术中易出血，因此对微创手术存在较多限制及相对风险，但随着手术技巧的进步，PPRT并非是腔镜类微创手术的禁忌。

注意事项：1、术野暴露充分，分清解剖层次，避免损伤肿块未侵犯的邻近血管、神经、脏器。2、沿肿瘤及包膜界限钝锐性分离，找清楚肿块边界，尽量完整剔除肿瘤。3、分离并剔除至肿瘤基底部及盆腔深处时，因注意肿块的营养血管及分支血管，予结扎或电凝止血4、肿瘤侵犯邻近重要血管、神经、脏器（如消化道、泌尿系统甚至腰骶骨）时，应请相关相关科室（外科、泌尿科、妇科、骨科、血管外科、麻醉科等）合作协同处理。5、术中大出血是常见严重的并发症，尤其是骶前静脉丛出血。出血处理不当也是造成术后例如感染等并发症的重要原因之一。上述避免大出血的操作以及能量器械、止血材料的应用明显降低了大出血的风险，术前腹主动脉内血流阻断球囊的预置也是重要的止血手段之一。

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分析二

本例患者术中发现肿块位置位于盆腔腹膜后，立即请外科医师上台协助手术，肿块范围较大，直径大于10cm，术前辅助资料提示良性病变可能性大，肿瘤上缘可在骶岬部扪及，选择经腹部入路，可较好暴露手术视野。术中对肿块切口的选择同样重要，在较好的视野下避开血管及神经富集区域切开后腹膜，减少相应损伤。肿块边界较清晰，沿包膜由外向内，由浅至深逐步剔除，并小心止血，最终顺利切除该处盆腔腹膜后肿瘤，术后病理明确为平滑肌瘤。术后患者恢复良好出院。本例患者的PPRT在妇科手术中发现，但实际妇科手术尤其妇科肿瘤相关的手术，位于腹膜后（外）的肿瘤或转移癌并不罕见，所以对于妇科临床医师仍因熟悉并掌握该疾病的诊治知识。

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知识点3

PPRT的相关诊治进展

2018年中华医学会数字医学分会公布了《腹膜后肿瘤三维可视化精准诊治专家共识（2018版）》，收录其中重要建议：1、腹膜后肿瘤病人应进行术前影像学评估，有条件的单位并解剖关系复杂的腹膜后肿瘤应进行三维重建进一步精准评估。2、临床医师与影像科医师及技师一起，优化扫描参数，采集高质量CT图像数据，为建立精准的腹膜后肿瘤三维可视化模型进行病情评估奠定基础。3、临床上应用于三维可视化研究的软件较多，大多数可以在单计算机上工作，建议根据设备条件使用。4、对须手术病人，术前进行三维重建和三维可视化分析，立体、全方位、多视角动态观察肿瘤与血管结构和关系，以指导制定合理的手术方案。5、三维重建腹膜后肿瘤与器官，应重点重建实质器官，术前可通过三维可视化模型分析，观察肿瘤与器官关系，以指导制定合理的手术方案。6、输尿管扩张不明显时，CT数据三维重建输尿管相对困难，可联合磁共振检查数据或造影数据。7、对于腹膜后肿瘤周围软组织（如神经）的三维重建，建议采用对软组织显影对比度高的MRI检查数据。8、模拟手术有助于腹膜后肿瘤手术评估和方案的制订，有条件和设备的单位，可行模拟手术。9、根据腹膜后肿瘤三维可视化分析结果，结合病人具体情况和术者经验选择相应的手术方式。10、3D打印机和打印材料的不同导致实际打印效果、成本等差异较大，可根据具体情况决定是否进行打印。对复杂性腹膜后肿瘤的病人，有条件的单位术前可进行3D打印，用于术中间接指导手术。

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总结及体会

妇科临床医生对于例如PPRT这类相对少见疾病的临床诊断及鉴别，需扩大本专业学习视野，同时加强体格检查的技能；对术前影像学初步判断与术中所见及术后病理诊断不相符的影像学资料可及时向影像学科室反馈,共同学习、积累经验，形成良好的沟通学习模式。该例患者常规病理证实为腹膜后平滑肌瘤，为良性疾病，预后佳。但腹膜后肿瘤总体恶性概率高，恶性程度大，罕见且具有一定迷惑性，术前易评估不足，若为恶性疾病，则术中需多学科合作，否则易出现对原发癌灶判断不明，手术分期或减灭手术不全面，因解剖位置不熟悉造成重大损伤及大出血，对患者身体、精神、及经济造成较大损失。

参考文献：

[1] 蒋彦永, 罗成华. 原发性腹膜后肿瘤外科学:理论与实践[M]. 北京：人民军医出版社, 2006:21

[2] Serio G, Tenchini P, Nifosi F, et al. Surgical strategy in primary retroperitoneal tumours. Br J Surg. 1989;76(4):385-9.

[3] 李玲, 郎景和, 樊庆泊, et al. 原发性盆腔腹膜后肿瘤36例临床分析[J]. 中华妇产科杂志, 2014, 49(11):838-841.

[4] 辛星, 夏志军, 宋悦. 原发性盆腔腹膜后肿瘤的诊治进展[J]. 国际妇产科学杂志, 2013,40(2):160-163.

[5] 李文岗, 苏昭杰, 鲁朝敏, et al. 腹膜后肿瘤三维可视化精准诊治专家共识(2018版)[J]. 中国实用外科杂志, 2018, 38(12):28-34.

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